PDGFRA V658A-R558_I565del/Baf3

      PDGFRA 基因位于人类 4 号染色体 4q12 位点，编码血小板衍生生长因子受体α （PDGFRA），属于酪氨酸激酶受体家族，正常参与细胞增殖、存活、迁移及血管生成调 控；其突变或融合（如 D842V 突变、FIP1L1-PDGFRA 融合基因）可导致受体持续激活， 驱动多种肿瘤发生，包括约 5%-15%的胃肠道间质瘤（GIST，多见于胃部，对伊马替尼敏 感但 D842V 耐药）、嗜酸粒细胞增多综合征（HES，如 FIP1L1-PDGFRA 融合患者伊马替 尼治疗有效率超 90%）、胶质瘤及部分特发性肺纤维化等；检测方法涵盖 PCR、测序、 FISH、数字 PCR 及液体活检（ctDNA 监测）。

      PDGFRA[V658A_R558_I565del] BaF3 药靶细胞，通过转导突变状态的 PDGFRA[V658A_R558_I565del] 基因到 BaF3 细胞系中 ，稳定表达人突变形态下的PDGFRA[V658A_R558_I565del] 基因。

      BaF3（小鼠原 B 细胞）的生长和增殖需要 IL-3 的维持。通过引入各种表达激酶的基因，能作为 BaF3 的驱动基因，让 BaF3 不再依赖 IL-3 而增殖，进而激酶基因成为 BaF3 增殖依赖的驱动基因，用于评估小分子药物对激酶的靶向抑制作用，原理及流程见下图所示。
 

Figure 1. PDGFRA[V658A_R558_I565del] BaF3 细胞的构建原理图

1.Sanger of PDGFRA V658A-R558_I565del/Baf3

Figure 2. PDGFRA V658A-R558_I565del/Baf3 V658A

Figure 3. PDGFRA V658A-R558_I565del/Baf3 Del24

2. PDGFRA V658A-R558_I565del/Baf3流式结果

Figure 4. Recombinant PDGFRA V658A-R558_I565del/Baf3 constitutively expressing PDGFRA .